Szkliwiak (inaczej ameloblastoma) to rzadki, wolno rosnący nowotwór, który rozwija się głównie w kościach szczęki, zwłaszcza w żuchwie (dolnej szczęce). Pochodzi z komórek tworzących szkliwo zębów. Jak objawia się szkliwiak i jakie są rokowania w jego leczeniu? Dowiesz się z naszego artykułu.
Informacje, które znajdziesz w artykule:
- Czym jest szkliwiak?
- Kto jest zagrożony szkliwiakiem?
- Szkliwiak – różne rodzaje ameloblastomy
- Przyczyny ameloblastomy
- Szkliwiak – objawy
- Szkliwiak - RTG i pozostałe metody diagnostyczne
- Szkliwiak - leczenie
- Szkliwiak – jakie są rokowania?
Czym jest szkliwiak?
Szkliwiak jest nowotworem zębopochodnym, który specjaliści określają jako półzłośliwy lub miejscowo złośliwy. Charakteryzuje się on tym, że z reguły nie daje przerzutów, ale często nawraca po operacyjnym usunięciu. Są to zmiany, które cechują się dużą masą, która uciska sąsiadujące struktury, uszkadza je, nacieka na pobliskie zdrowe tkanki.
Szkliwiak znany jest też pod nazwą ameloblastoma, od słowa ameloblast – oznaczającego komórki odpowiedzialne za powstawanie szkliwa.
W zaawansowanych przypadkach szkliwiak może:
- rozrastać się i przemieszczać zęby
- deformować twarz
- powodować ból i drętwienie
Kto jest zagrożony szkliwiakiem?
Szkliwiak najczęściej występuje u osób dorosłych w wieku od 20 do 50 lat. Rzadziej pojawia się u młodszych pacjentów. Ameloblastoma częściej rozwija się u mężczyzn niż u kobiet.
Szkliwiak żuchwy to około 80% przypadków, szczególnie w tylnej części żuchwy, w okolicy trzonowców. Lekarze przypuszczają, że osoby zmagające się z przewlekłymi stanami zapalnymi dziąseł lub urazami w okolicy szczęki, mogą być bardziej narażone na rozwój szkliwiaka.
Produkty powiązane
Szkliwiak – różne rodzaje ameloblastomy
Szkliwiak występuje w kilku postaciach, które różnią się przebiegiem klinicznym, cechami mikroskopowymi i tendencją do nawrotów. Główne rodzaje ameloblastomy to:
- Szkliwiak jednokomorowy (jednościenny) – występuje najczęściej u młodszych pacjentów i jest zazwyczaj mniej agresywny niż inne formy. Charakteryzuje się obecnością jednej torbieli lub jamy w kości. Jest łatwiejszy do usunięcia i ma niższe ryzyko nawrotu po leczeniu.
- Szkliwiak wielokomorowy (wielościenny) – jest bardziej złożony i agresywny, składa się z wielu jam lub przestrzeni w kości, przez co trudniej go całkowicie usunąć. Ma wyższe ryzyko nawrotu, dlatego wymaga rozległego zabiegu chirurgicznego.
- Szkliwiak obwodowy – rozwija się w tkankach miękkich (dziąsłach) wokół kości szczęki, a nie bezpośrednio w samej kości. Jest to rzadszy typ szkliwiaka, zwykle mniejszy i mniej agresywny. Ryzyko nawrotu jest w jego przypadku nikłe.
- Szkliwiak złośliwy i rak szkliwiakowy (ameloblastoma malignum i carcinoma ameloblastoma) – są to bardzo rzadkie postaci złośliwego szkliwiaka. W ich przypadku komórki mają charakter łagodny, ale nowotwór wykazuje zdolność do przerzutów. W przypadku raka szkliwiakowego komórki nowotworowe są już złośliwe, a zmiana jest bardziej agresywna.
- Szkliwiak desmoplastyczny – rzadki typ, który wyróżnia się charakterystyczną budową histologiczną i wzrostem w tkance kostnej. Występuje częściej w górnej szczęce i ma większą tendencję do niszczenia kości.
Podział szkliwiaków na różne typy pozwala lekarzom lepiej planować leczenie, ponieważ niektóre formy mogą wymagać bardziej intensywnej terapii i ścisłego monitorowania ze względu na ryzyko nawrotu.
Produkty powiązane
Sprawdź jakie są nowoczesne technologie w diagnostyce i leczeniu chorób dziąseł
Przyczyny ameloblastomy
Przyczyny szkliwiaka nie są w pełni poznane, jednak wiadomo, że powstaje on z nabłonkowych komórek zawiązków zębowych, czyli z pozostałości listewki zębowej nabłonka zębotwórczego. To z niej powstają zawiązki zębów mlecznych i stałych jeszcze na etapie życia płodowego.
Badania nad przyczynami szkliwiaka wskazują, że pewne mutacje genetyczne mogą odgrywać istotną rolę w jego rozwoju, ponieważ zostały one stwierdzone u około 60-80% pacjentów ze zdiagnozowanym szkliwiakiem. Naukowcy dostrzegają także związek między szkliwiakiem a zakażeniem wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV).
Ameloblastoma powstaje również z pozostałości organu szkliwo twórczego oraz z komórek podstawnej warstwy nabłonka błon śluzowych jamy ustnej. Szkliwiak rozwija się także z powodu procesu przemiany nowotworowej wyściółki torbieli zębopochodnej lub guza zębopochodnego (klasyfikowanego jako rogowaciejąco-torbielowaty).
Szkliwiak – objawy
Szkliwiak często rozwija się bezobjawowo na wczesnym etapie, dlatego bywa wykrywany bardzo późno lub przypadkowo np. przy wykonaniu zdjęcia rentgenowskiego w innej sprawie. W tym tkwi największe niebezpieczeństwo tej choroby, która rozwija się bez jakichkolwiek symptomów.
W miarę wzrostu ameloblastoma może objawiać się poprzez:
- Obrzęk i widoczne zgrubienie kości – najczęściej w okolicy żuchwy, co może być przyczyną asymetrii twarzy.
- Przemieszczenie zębów – rosnący guz może powodować ich przesunięcie lub rozchwianie (170).
- Ból lub dyskomfort – choć nie zawsze występuje, może pojawić się uczucie bólu lub ucisku, szczególnie w bardziej zaawansowanych stadiach schorzenia.
- Zaburzenia czucia – niekiedy pojawia się drętwienie lub mrowienie w okolicy żuchwy, co może być wynikiem nacisku na nerwy.
- Trudności z otwieraniem ust – przy rozwiniętych zmianach może wystąpić problem z pełnym otwieraniem ust.
Objawy szkliwiaka zależą od rodzaju, wielkości i umiejscowienia zmian, dlatego każdy przypadek może wyglądać nieco inaczej. Ameloblastoma może objawiać się jako twardy, różowy guz o średnicy około 2 cm, nie powodujący dolegliwości bólowych. Porównaj to z objawami raka dziąsła.
Specyficzne objawy szkliwiaka pojawiają się gdy zmiany przyjmują postać nacieków na kości, i tkanki miękkie. Pacjenci sygnalizują odczucia przypominające trzaski podczas nacisku zębów oraz wrażenie obecności wewnątrz płynu.
Niepokojącymi symptomami, które należy skonsultować z lekarzem, są:
- trudności z gojeniem się rany po ekstrakcji zęba
- zmiany w zgryzie
- obrzęk policzków lub podniebienia
- niedrożność nosa (niemająca związku z zapaleniem zatok szczękowych)
- nagłe problemy ze stabilizacją w jamie ustnej protezy, która dotychczas przylegała prawidłowo
Produkty powiązane
Szkliwiak - RTG i pozostałe metody diagnostyczne
Diagnostyka szkliwiaka obejmuje kilka etapów, które są niezbędne dla potwierdzenia obecności ameloblastomy, jej charakteru i lokalizacji. Kluczowe badania to:
- wywiad i badanie fizykalne – lekarz sprawdza obecność obrzęku lub zgrubień w okolicy żuchwy lub asymetrię twarzy;
- RTG szczęki – często stanowi pierwszy krok pozwalający dostrzec charakterystyczne zmiany w kościach, takich jak ubytki lub obszary o różnej gęstości;
- tomografia komputerowa (CT) – daje szczegółowy obraz struktury kości, pozwalając na ocenę rozległości ameloblastomy i wpływu na sąsiadujące tkanki;
- rezonans magnetyczny (MRI) – może dostarczyć bardziej precyzyjnych informacji o strukturze szkliwiaka i jego połączeniach z miękkimi tkankami;
- biopsja – pobranie próbki tkanki nowotworu i badanie pod mikroskopem pozwala na potwierdzenie diagnozy;
- badanie histopatologiczne – analiza mikroskopowa komórek ameloblastomy służy do określenia typu szkliwiaka (np. szkliwiak jednościenny lub wielościenny) i jego cech, co może wpływać na wybór metody leczenia i ocenę ryzyka nawrotu;
Szkliwiak - leczenie
Leczenie szkliwiaka, ze względu na jego miejscowo złośliwy charakter i wysoką tendencję do nawrotów, opiera się przede wszystkim na chirurgicznym usunięciu zmiany z marginesem zdrowej tkanki. Zabieg może obejmować częściową resekcję szczęki lub żuchwy albo nawet całkowitą resekcję dotkniętej części kości, aby zmniejszyć ryzyko nawrotu. Następnie dokonuje się rekonstrukcji kości poprzez odtworzenie struktury za pomocą przeszczepów kostnych lub implantów.
Radioterapia w leczeniu ameloblastomy jest stosowana rzadko. Dotyczy to głównie przypadkach szkliwiaka złośliwego lub nawrotowego, gdy operacja nie jest możliwa. Szkliwiak uznawany jest za mało wrażliwy na radioterapię, ale ta metoda może być stosowana jako uzupełnienie procesu leczenia, zwłaszcza w nieoperacyjnych przypadkach lub gdy guz powraca.
W leczeniu szkliwiaka bardzo ważną rolę odgrywa monitorowanie stanu pacjenta ze względu na wysoką tendencję do nawrotów. Pacjenci powinni być regularnie kontrolowani za pomocą tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego przez co najmniej pięć lat po zabiegu.
Nowoczesne podejścia w leczeniu mogą również obejmować terapie oparte na inhibitorach BRAF, które testuje się u pacjentów z mutacją BRAF V600E. Badania kliniczne nad nowymi metodami leczenia szkliwiaka mogą w przyszłości przynieść bardziej skuteczne i mniej inwazyjne opcje.
Zobacz także >> Płyn do płukania jamy ustnej po zabiegach chirurgicznych
Szkliwiak – jakie są rokowania?
Rokowania dla pacjentów z rozpoznanym szkliwiakiem są dobre, jeśli podjęte zostanie leczenie operacyjne. Nawrót ameloblastomy występuje u 25% przypadków, a przy zmianach dotykających tkanki miękkie wskaźnik ten wynosi 35%. Najmniejsze niebezpieczeństwo wznowienia dotyczy szkliwiaka jednokomorowego. Trudniejszymi przypadkami są szkliwiaki szczęki, które rozwijają się w kierunku czaszki.
Produkty powiązane
Bibliografia:
- S. Kannan, Ameloblastoma - Types, Symptoms, Causes, Diagnosis, and Treatment [w:] iCliniq.com March 2, 2023 (dostęp: 14.12.2024).
- W. Mendenhall, J. Werning, R. Fernandes, R. Malyapa, N. Mendenhall, Ameloblastoma [w:] American Journal of Clinical Oncology 30(6) December 2007 (dostęp: 14.12.2024).
- M. Kreppel, J. Zöller, Ameloblastoma-Clinical, radiological, and therapeutic findings [w:] Oral diseases 2018 Mar;24(1-2) (dostęp: 14.12.2024).
- O. Effiom, O. Ogundana, A. Akinshipo, S. Akintoye, Ameloblastoma: current etiopathological concepts and management [w:] Oral diseases 2018 Apr;24(3) (dostęp: 14.12.2024).
- H. A. Shi , C. W. Benjamin, C. T. Kwa, Q. X. Chelsia Sim, Ameloblastoma: A succinct review of the classification, genetic understanding and novel molecular targeted therapies [w:] The Surgeon 2021 Aug;19(4) (dostęp: 14.12.2024).
